病例报告 | 腮腺原发性黑色素瘤1例报告并文献复习

来源:网络 时间:2025/5/21

病例报告 | 腮腺原发性黑色素瘤1例报告并文献复习

引用本文:贾学伟,刘法昱,张爱华,等.腮腺原发性黑色素瘤1例报告并文献复习[J]. 中国实用口腔科杂志,2025,18(2):248-251. DOI:10.19538/j.kq.2025.02.019

作者姓名:贾学伟,刘法昱,张爱华,丁冠彭

基金项目:沈阳市科技计划项目(22-321-33-55)
作者单位:中国医科大学附属口腔医院口腔颌面-头颈外科,辽宁 沈阳 110002

通信作者:刘法昱,电子信箱:lfyhjk@126.com

恶性黑色素瘤(malignant melanoma)是由成黑色素细胞发展而来,其发病率在全球范围内呈现快速增长趋势[1-2],多见于皮肤,也可发生在黏膜。在我国,口腔颌面-头颈部恶性黑色素瘤以发生在黏膜较为多见[3],原发于腮腺者罕见。本文报道1例腮腺原发性黑色素瘤病例,详细介绍其病史、影像学检查、病理学表现及治疗过程,并通过文献复习来帮助临床医生强化认识该疾病。

1    病例资料
1. 1    病史与检查    患者男,72岁,以“右耳下区发现肿物3周”为主诉于2023-12-25来中国医科大学附属口腔医院口腔颌面-头颈外科就诊。患者自述3周前无意间发现右耳下区有一约“花生粒”大小无痛肿物,面部无明显面瘫症状。于2023-12-19在外院行MRI检查示:右腮腺内浅叶见类圆形稍短T1、稍短T2信号,肿物大小约1.84 cm × 1.26 cm(图1)。外院初步诊断为腮腺混合瘤,为求进一步诊治,遂于我院就诊。专科检查:右耳下区略膨隆,未见颌面部明显缺损畸形及面瘫症状,右面部可见一0.5 cm × 1.0 cm大小椭圆形黑色斑块、一0.5 cm × 0.5 cm大小类圆形黑色斑块;右耳下区可触及一类圆形肿物,大小约1.5 cm × 2.0 cm,界清,活动度可,触痛(-),双侧颈部未触及明显异常淋巴结。


1. 2    临床初步诊断    右腮腺混合瘤。

1. 3    第一次治疗方案与治疗过程    计划行右腮腺肿物扩大切除术、面神经解剖术、面部肿物切除术。与患者充分沟通后,患者签署知情同意书,于2023-12-29行右腮腺肿物扩大切除术、面神经解剖术、面部肿物切除术。术中见肿物位于腮腺浅叶、色黑、包膜完整;切除全部肿物后送术中冰冻检查,病理诊断为考虑腮腺黑色素瘤,建议免疫组化确认;同期切除右面部两黑色斑块送术中冰冻检查,病理诊断为基底细胞色素沉着。见图2。


1. 4    术后病理检查结果    唾液腺组织中可见大量异型增生的梭形细胞,胞浆内可见大量黑色素颗粒沉着。免疫组化结果显示:细胞角质蛋白(cytokeratin,CK)(++),波形蛋白(Vimentin)(+++),肿瘤细胞生长增殖指数Ki67(核+)> 50%,黑色素瘤特异性抗体HMB45(+++)、Melan-A(+++),神经特异性蛋白S-100(++),神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)(+++)。

1. 5    术后病理诊断    右腮腺黑色素瘤。

1. 6    第二次临床、影像学检查及治疗过程    考虑到腮腺原发性黑色素瘤的可能性,行以下检查。PET-CT检查:未显示其他部位可能的原发性肿瘤迹象。专科检查:检查患者头面部皮肤、口腔黏膜、眼睑,并行眼底视网膜检查,均未见异常。以上,符合腮腺原发性黑色素瘤诊断标准。与患者充分沟通治疗方案后,患者签署知情同意书,于2024-01-17行右腮腺病灶扩大切除术、右根治性颈淋巴结清扫术,清扫Ⅰ ~ Ⅴ区淋巴结。见图3。术后病理检查未见淋巴结转移。


1. 7    术后随访    患者术后行特瑞普利单抗免疫治疗、达卡巴嗪化疗,患者病情稳定,且定期随访未见异常。

2    讨论
头颈部恶性黑色素瘤常发生于上腭、唇、上颌骨、牙龈等部位[4],发生于腮腺者较罕见,大多是由其他原发灶转移而来[5]。本病例术中见病灶位于腮腺浅叶且病灶内未发现其他淋巴结,首次术后行PET-CT检查未发现其他原发灶,仔细检查头面部皮肤、口腔黏膜、眼睑,并行眼底视网膜检查,均未见异常;此外,术中同期切除的两处黑色斑块病理诊断为基底细胞色素沉着,排除其是黑色素瘤原发灶的可能。根据Woodwards等[6]提出的腮腺原发性黑色素瘤诊断标准:①肿瘤中心位于腮腺内;②肿瘤内未发现明确的淋巴结;③体内无其他恶性黑色素瘤病变的证据;④无恶性黑色素瘤切除史或可疑的色素性病变。本病例符合上述标准,故诊断为腮腺原发性黑色素瘤。

腮腺原发性黑色素瘤的发病原因可能是由于黑色素细胞来源于神经嵴的黑色素母细胞,其在迁移到皮肤、眼部、耳蜗、骨骼、周围神经、心脏等组织的同时,也可能存在部分黑色素细胞迁移到腮腺内;因此,正常腮腺组织中可能存在一定数量的黑色素细胞[7]。这一现象为腮腺原发性黑色素瘤的组织学基础提供了依据。通常情况下,黑色素瘤细胞对HMB45、S-100和Vimentin的抗体染色呈阳性[4]。本病例中,Vimentin、HMB45、S-100表达阳性也进一步证实了该诊断。

腮腺原发性黑色素瘤的临床表现多为无痛性肿物,无明显主观症状[5-6],易被忽视。因此,本文通过检索PubMed、中国知网等数据库,总结分析腮腺原发性黑色素瘤的临床特点。检索时间:从建库开始至2024年5月。检索词:腮腺、黑色素瘤、parotid gland、melanoma;采用主题词、自由词进行检索。初步检索共获得34篇文献,阅读文题及摘要,排除综述、指南、共识、重复研究、评论及与本病例无关的文献后得到25篇文献,其中中文12篇、英文13篇;阅读全文,共有25例患者临床资料完整且符合腮腺原发性黑色素瘤的指征[5-6,8-30]。25例患者中女性12例,男性13例;年龄13 ~ 77岁,中位年龄为55岁,其中45 ~ 59岁年龄段患者8例(占32%),60 ~ 74岁年龄段患者9例(占36%)。术中见肿瘤位于浅叶11例、深叶11例;14例肿瘤与周围界限清晰,占56%。术前影像学检查结果倾向于良性肿瘤12例,占48%。患者从发现异常到就诊的时间间隔小于6个月11例,占44%;6 ~ 12个月3例,占12%;> 12 ~ 24个月8例,占32%;大于24个月3例,占12%。有11例患者仅接受了手术治疗方案,6例患者接受手术联合化疗方案,2例患者接受手术联合放疗方案,3例患者接受手术联合放化疗方案。生存期超过6个月的12例,其中超过1年的9例、超过2年的5例。可见,腮腺原发性黑色素瘤的临床特点并不明显,易与其他腮腺区肿瘤混淆,导致不能及时诊断该病,进而可能延误患者的治疗。

位于腮腺的黑色素瘤与腮腺部位其他肿瘤的临床表现和影像学表现很相似,因此对其进行诊断具有一定困难性,极易产生误诊及漏诊现象[31]。本病例的影像学表现与腮腺混合瘤极其相似,腮腺混合瘤为良性肿瘤,其MRI检查多表现为在T2加权成像(T2WI)序列上呈低信号[32]。本病例的MRI表现为稍短T1、稍短T2信号,与腮腺混合瘤的表现无明显差异。然而,腮腺黑色素瘤的恶性程度要比其他类型的恶性肿瘤更加严重,因此早发现、早诊断、早治疗就显得尤为重要。目前,临床上对黑色素瘤患者的术前检查主要以影像学检查为主;其中,PET-CT在评估黑色素瘤术前淋巴结是否转移方面具有重要价值,当PET-CT检查淋巴结转移为阴性时,应结合超声综合判断,避免淋巴结转移漏诊,提高淋巴结转移检出率[33]。尽管影像学检查可指导黑色素瘤术前的诊断,但现阶段还没有无创性诊断恶性黑色素瘤的金标准,因此腮腺原发性黑色素瘤的确诊仍然依赖于病理学检查。

目前,手术是恶性黑色素瘤的首选治疗方案,早期进行手术可起到控制病情的效果;倘若未进行及时的干预治疗,发生全身广泛转移,则不适宜手术。对于腮腺黑色素瘤推荐的手术方案为腮腺区病灶扩大切除+同侧全颈淋巴结清扫术,并积极寻找皮肤、黏膜或眼部等部位的原发灶。此外,若头颈部发生恶性黑色素瘤,也应关注重要的唾液腺及其淋巴结是否受累[14]。通过放射性物质进行“前哨淋巴结”成像,用于诊断邻近淋巴结中可能的黑色素瘤转移,该方法有助于进一步提高预测黑色素瘤转移的能力[34]。另外随着生物技术的发展,免疫治疗、生物治疗、基因治疗及联合治疗等方法在恶性黑色素瘤的治疗中都获得了较大的发展,低剂量干扰素-α(interferon-α,IFN-α)、肿瘤血管生成靶向药物(如贝伐单抗)、过继性细胞治疗(adoptive cell therapy,ACT)等方法在临床上也取得了一定程度的进展。

综上,腮腺原发性黑色素瘤的治疗关键在于早发现、早诊断、早治疗。随着数字化医学的飞速发展,黑色素瘤的诊疗技术及预测预后水平有望进一步提升;临床医生对该疾病的深入认识和诊疗能力的不断增强,以及加大科普宣传黑色素瘤早治疗的重要性,都将有益于该疾病的及时诊治,提升患者的生活质量。

参考文献  略

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